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Resumo

A sobreposição de colangite biliar primária com esclerose sistémica designa-se de síndrome de Reynolds e é pouco frequente. Apresenta-se o caso de uma mulher de 54 anos com uma lesão nodular no 2º dedo da mão esquerda, cansaço, prurido e padrão laboratorial de colestase. O estudo dirigido que confirmou o diagnóstico de colangite biliar primária, com serologia e histologia compatíveis. A biópsia da lesão cutânea revelou tratar-se de calcinose cutânea. Mais tarde, desenvolveu o fenómeno de Raynaud pelo que se levantou a suspeita de sobreposição com esclerose sistémica. Adicionalmente foi observada doença pulmonar intersticial com anti-Ro52 positivo. Três anos após a apresentação, desenvolveu espessamento cutâneo dos membros e face. Admitiu-se o diagnóstico de síndrome de Reynolds.
Salienta-se a forma faseada de surgimento dos sintomas, que reforça a importância de um elevado nível de suspeição numa fase precoce do desenvolvimento não só desta, mas de múltiplas patologias autoimunes.