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Resumo

A síndrome de Smith-Magenis é uma doença rara caracterizada por atraso do desenvolvimento, alterações do comportamento e problemas do sono secundários à desregulação do ritmo circadiano da melatonina. Com o crescimento verifica-se um agravamento progressivo dos problemas do sono e dos comportamentos desadaptativos.
Descreve-se o caso de uma criança com síndrome de Smith-Magenis com problemas comportamentais e do sono graves e de difícil controlo no qual a associação de um ?-bloqueante durante o dia com a melatonina de libertação prolongada à noite contribuiu para um controlo satisfatório da sintomatologia. Apesar da literatura disponível sugerir o acebutolol (?-bloqueante ?-1 seletivo), utilizou-se o propranolol (?-bloqueante não seletivo) dada a ampla disponibilidade e vasta experiência em Portugal. A literatura científica disponível sobre abordagens farmacológicas na síndrome de Smith-Magenis é escassa mesmo relativamente à utilização de ?-bloqueantes. Não foi possível encontrar nenhum artigo disponível sobre a utilização do propranolol no caso particular desta síndrome.