Escoliose Distrófica na Neurofibromatose Tipo I Dystrophic Scoliosis in Neurofibromatosis Type I

Resumo

A neurofibromatose tipo 1 (NF-I) é uma patologia hereditária autossómica dominante, na qual deformidades da coluna vertebral podem manifestar-se em idades muito precoces. A escoliose distrófica manifesta-se habitualmente como deformidade adquirida muito acentuada, com evolução progressiva e frequentemente com necessidade de correção cirúrgica. Os autores reportam o caso raro de um doente de 14 anos com escoliose distrófica progressiva, tratado nesta instituição. O resultado obtido foi muito satisfatório e pretende-se acrescentar orientação clínica à literatura científica atual.